არაკონიუგირებული (არაპირდაპირი) ბილირუბინის განსაზღვრა სისხლის შრატში (IBIL)

ფასი: 12 ₾

კვლევის შესახებ

არაკონიუგირებული ბილირუბინი (არაპირდაპირი ბილირუბინი) არის ბილირუბინის ფორმა, რომელიც წარმოიქმნება ერითროციტების (სისხლის წითელი უჯრედების) დაშლის შედეგად. იგი წარმოადგენს ჰემოგლობინის დაშლის ერთ-ერთ პროდუქტს - წითელი უჯრედის სიცოცხლის ციკლის (დაახლოებით 120 დღის) შემდეგ.

ერითროციტები ძირითადად ელენთაში იშლება, რის შედეგადაც ჰემოგლობინი იყოფა ჰემად და გლობინად. ჰემი თავდაპირველად გარდაიქმნება ბილივერდინად, შემდეგ კი არაკონიუგირებულ ბილირუბინად. არაკონიუგირებული ბილირუბინი წყალში არ იხსნება, ამიტომ მისი ტრანსპორტირება სისხლში ალბუმინის საშუალებით ხდება ღვიძლისკენ.

ღვიძლში არაკონიუგირებული ბილირუბინი ფერმენტ UDP-გლუკურონოზილტრანსფერაზის (UGT1A1) მონაწილეობით უკავშირდება გლუკურონის მჟავას - ხდება „კონიუგაცია". ამის შემდეგ ბილირუბინი ხდება წყალში ხსნადი (კონიუგირებული, პირდაპირი ბილირუბინი) და გამოიყოფა ნაღველთან ერთად ნაწლავში.

არაკონიუგირებული ბილირუბინის მომატება სისხლში მიუთითებს ბილირუბინის წარმოქმნის გაზრდაზე (მაგ. ერითროციტების ჭარბი დაშლა - ჰემოლიზი) ან ღვიძლში მისი კონიუგაციის (გადამუშავების) დარღვევაზე. იგი არ მიუთითებს ბილიარულ ობსტრუქციაზე.

რა შემთხვევაში უნდა ჩაიტაროთ კვლევა?

კვლევის ჩატარება რეკომენდებულია შემდეგ შემთხვევებში:

• კანის ან თვალის სკლერის გაყვითლება (სიყვითლე, იქტერუსი) - განსაკუთრებით - სიყვითლის მიზეზის დიფერენცირებისთვის;

• ფერდამშრალი ფერის შარდი ან ნორმალური ფერის შარდი სიყვითლის ფონზე (ხშირად მიუთითებს არაკონიუგირებული ფორმის მომატებაზე);

• უცნობი მიზეზის სიყვითლის შემთხვევაში;

• ჰემოლიზური ანემიის ეჭვი:

– გენეტიკური ჰემოლიზური დაავადებები - მემკვიდრული სფეროციტოზი, ნამგლისებრი უჯრედული ანემია, თალასემია, G6PD დეფიციტი;

– აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია;

– ცხელება, სიყვითლე, ანემია მძიმე ბაქტერიული ან ვირუსული ინფექციის ფონზე;

– ჰემოლიზური ურემიული სინდრომი (HUS);

– მექანიკური ჰემოლიზი - გულის ხელოვნური ვალვის ფონზე;

• ერითროციტების, ჰემოგლობინისა და ჰემატოკრიტის დაქვეითება გაურკვეველი მიზეზით;

• ახალშობილში ფიზიოლოგიური ან პათოლოგიური სიყვითლის შეფასებისას;

• მემკვიდრული სიყვითლის სინდრომების ეჭვი:

– ჟილბერის სინდრომი (Gilbert syndrome) - ხშირი, კეთილთვისებიანი მდგომარეობა;

– კრიგლერ-ნაიარის სინდრომი (Crigler-Najjar syndrome) - იშვიათი, მძიმე;

– ლუცი-ჯონსონის სინდრომი - გარდამავალი ნეონატური ფორმა;

• გადასხმის რეაქცია (ნაკლებად შესაბამისი სისხლის გადასხმა);

• ხანგრძლივი მძიმე ფიზიკური დატვირთვის ან მშივრობის შემდეგ;

• უცნობი მიზეზის რეტიკულოციტოზი (ერითროციტების ახალგაზრდა ფორმების მომატება);

• ღვიძლის ფერმენტების მონიტორინგი ცხიმოვანი ჰეპატოზის, ვირუსული ჰეპატიტის ფონზე;

• ბილირუბინის დიფერენციალური გაზომვა (კონიუგირებული vs. არაკონიუგირებული) საერთო ბილირუბინის მომატების ფონზე.

ინტერპრეტაცია

არაკონიუგირებული (არაპირდაპირი) ბილირუბინის მომატება სისხლში ძირითადად მიუთითებს ბილირუბინის წარმოქმნის გაზრდაზე ან ღვიძლში მისი კონიუგაციის (გადამუშავების) დარღვევაზე - და არა ნაღვლის გზების ობსტრუქციაზე.

არაკონიუგირებული ბილირუბინის მაღალი მაჩვენებელი შესაძლოა მიუთითებდეს:

ჰემოლიზურ მდგომარეობებზე (ერითროციტების ჭარბი დაშლა):

• ჰემოლიზური ანემია - აუტოიმუნური, ალოიმუნური ან მემკვიდრული;

• ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია;

• თალასემია;

• მემკვიდრული სფეროციტოზი, ელიპტოციტოზი;

• G6PD (გლუკოზო-6-ფოსფატ დეჰიდროგენაზის) დეფიციტი;

• პაროქსიზმული ღამის ჰემოგლობინურია (PNH);

• ჰემოლიზური ურემიული სინდრომი (HUS);

• თრომბოტიული თრომბოციტოპენიური პურპურა (TTP);

• ჰემოლიზი მძიმე ინფექციების ფონზე - სეფსისი, მალარია, ბაბესიოზი;

• გადასხმის რეაქცია;

• გულის ხელოვნური სარქვლის გამო მექანიკური ჰემოლიზი;

• დიდი ჰემატომის ან ფართო სისხლჩაქცევის (ე.წ. „ფარული" ჰემოლიზი) ფონზე.

ღვიძლის კონიუგაციის დარღვევა (UGT1A1 ფერმენტის უკმარისობა):

• ჟილბერის სინდრომი (Gilbert syndrome) - ხშირი, კეთილთვისებიანი მემკვიდრული მდგომარეობა (პოპულაციის 3–10%); ბილირუბინი ოდნავ მომატებულია, განსაკუთრებით - სტრესის, ხანგრძლივი მშივრობის, ალკოჰოლის ან ახლახან გადატანილი ინფექციის ფონზე;

• კრიგლერ-ნაიარის სინდრომი ტიპი I და II (Crigler-Najjar syndrome) - იშვიათი, მძიმე;

• ლუსი-დრისკოლის სინდრომი - გარდამავალი ახალშობილთა ფორმა.

ფიზიოლოგიური ან გარდამავალი მდგომარეობები:

• ახალშობილთა ფიზიოლოგიური სიყვითლე (პირველი 1–2 კვირა) - UGT1A1 ფერმენტის ჯერ არ მოწიფული აქტივობის გამო;

• დედის რძით კვებაზე დაკავშირებული სიყვითლე;

• ხანგრძლივი მძიმე ფიზიკური დატვირთვა;

• ხანგრძლივი მშივრობა (24+ საათი);

• ცხელება, ახლახან გადატანილი ვირუსული ინფექცია (ჟილბერ-სინდრომის ფონზე გართულდება).

ღვიძლის დაავადებები (აქ არაკონიუგირებული უფრო მცირედ მატულობს - ხშირად კონიუგირებულიც პარალელურად):

• ვირუსული ჰეპატიტი (A, B, C);

• ღვიძლის ციროზი;

• ღვიძლის ცხიმოვანი დაავადება (სტეატოზი);

• ალკოჰოლური ღვიძლის დაავადება;

• ღვიძლის ტოქსიკური დაზიანება მედიკამენტებით.

არაკონიუგირებული ბილირუბინის ცალკე დაბალ მაჩვენებელს კლინიკური მნიშვნელობა არ აქვს - დაბალი დონე ცალკე მდგომარეობად არ ფასდება.

მნიშვნელოვანი დიფერენცირება:

• თუ მხოლოდ არაკონიუგირებული ბილირუბინი მაღალია, ხოლო კონიუგირებული - ნორმაშია (მათი თანაფარდობა - არაკონიუგირებული >85% საერთოდან), ხშირად ეს მიუთითებს ჰემოლიზზე ან ჟილბერის სინდრომზე;

• თუ კონიუგირებულიც პარალელურად მომატებულია, ეს ხშირად მიუთითებს ღვიძლის უჯრედების დაზიანებაზე ან ნაღვლის გზების პრობლემაზე;

• ჟილბერის სინდრომი ხშირია (3–10%) და კეთილთვისებიანი მდგომარეობაა - ის არ საჭიროებს მკურნალობას, მაგრამ მნიშვნელოვანია მისი დიფერენცირება სხვა, უფრო მძიმე მდგომარეობებისგან.

ლაბორატორიული კვლევის შედეგები ყოველთვის უნდა შეფასდეს ექიმის მიერ პაციენტის სამედიცინო ისტორიასთან და სხვა გამოკვლევებთან ერთად.